شاخه

حقایق سندرم بهجت

سندرم بهجت با التهاب در مناطق مختلف بدن همراه است.

علائم سندرم بهجت بستگی به قسمت های بدن بدن دارد که شامل:
شریان هایی که خون را به بافت های بدن عرضه می کنند
رگ ها که خون را به ریه ها می رسانند
پشت چشم (شبکیه)
مغز
اتصالات
پوست
روده ها
زخم های دهانی مجدد مشخصه ای از سندرم بهجت است.
درمان سندرم بهجت بستگی به شدت و موقعیت تظاهرات آن دارد.

سندرم بهجت چیست؟

سندرم بهجت به طور کلاسیک به عنوان علائم سه گانه از جمله زودرس زودرس زخم های دهانی (زخم های آفتی، زخم های زخم)، زخم های تناسلی و التهاب یک منطقه تخصصی اطراف دانش آموز چشم به نام یووا مشخص می شود. التهاب ناحیه چشم که در اطراف دانش آموز است، uveitis نامیده می شود. سندرم بهجت گاهی اوقات به عنوان بیماری بهزت شناخته می شود.

علت و مسری بودن سندرم بهجت چیست؟

دلیل سندرم بهجت شناخته شده نیست. این بیماری نسبتا نادر است، اما در بیماران دریایی مدیترانه ای آسیا و آسیا بیشتر از کسانی است که از نژاد اروپایی رنج می برند. هر دو عامل ارثی (ژنتیکی) و عوامل محیطی مانند عفونت های میکروبی، مشکوک به عوامل موثر در توسعه بهزت هستند. بهزت شناخته شده نیست که مسری باشد.

علائم سندرم بهجت چیست؟

علائم سندرم بهجت بستگی به منطقه بدنی دارد. سندرم بهجت می تواند التهاب بسیاری از مناطق بدن را شامل شود. این مناطق شامل شریان هایی هستند که خون را به بافت های بدن منتقل می کنند. سندرم بهجت همچنین می تواند بر رگ ها که خون را به ریه ها منتقل می کنند تا اکسیژن را دوباره پر کند. دیگر مناطق بدن که می توانند تحت تاثیر التهاب سندرم بهجت قرار گیرند عبارتند از پشت چشم ها (شبکیه)، مغز، مفاصل، پوست و روده ها.

زخم دهان و تنه در سندرم بهجت به طور کلی دردناک است و تمایل به تکرار در محصولات (زخم های ضخیم در همان زمان رخ می دهد). اندازه آنها از چند میلی متر تا 20 میلی متر قطر است. زخم دهان در لثه، زبان و لایه داخلی دهان رخ می دهد. زخم های تناسلی بر روی اسکروتوم و آلت تناسلی مرد و زنبق زنان رخ می دهند و می توانند از راه های تناسلی استفاده کنند.

التهاب چشم، که می تواند جلوی چشم (uvea) را ایجاد می کند که باعث ایجاد uveitis یا پشت چشم (شبکیه) سبب ایجاد رتینیت می شود، منجر به کوری می شود. علائم التهاب چشم شامل درد، تاری دید، پاره شدن، قرمزی و درد هنگام تماشای چراغ های روشن است. برای بیماران مبتلا به سندرم بهجت بسیار مهم است که این ناحیه حساس توسط متخصص چشم (چشم پزشک) نظارت داشته باشد.

اگر شریان ها (آرتریت) از سندرم بهجت دچار التهاب می شوند، این می تواند منجر به مرگ بافت هایی باشد که عرضه اکسیژن آنها بستگی به این عروق دارد. این امر می تواند منجر به سکته مغزی شود، در صورتی که عارضه مغزی، درد شکم را در صورت بروز روده و غیره ایجاد کند. وقتی که رگ های ملتهب می شوند (فلبیت)، التهاب می تواند رگهای بزرگ ایجاد کند که لخته های خون ایجاد می کنند که می توانند باعث ایجاد آمبولیسم ریوی شوند.

علائم التهاب مغز یا بافتی که مغز را پوشش می دهد (مننژ) شامل سردرد، سفتی گردن است و اغلب با تب همراه است. التهاب مغز (آنسفالیت) و یا مننژها (مننژیت) می تواند باعث آسیب به بافت عصبی و منجر به ضعف یا اختلال عملکرد بخش های بدن شود. این می تواند منجر به سردرگمی و کم کاری شود. به طور معمول این ویژگی ها بعدا در دوره بیماری، سال ها پس از تشخیص رخ می دهد.

التهاب مشترک (آرتریت) می تواند موجب تورم، سفتی، گرما، درد و حساسیت مفاصل به سندرم بهجت شود. این در حدود نیمی از بیماران مبتلا به سندرم بهجت در برخی موارد در طول زندگی آنها اتفاق می افتد. زانو، مچ دست، مچ پا و آرنج شایع ترین مفاصل آسیب دیده است. پوست بیماران مبتلا به سندرم بهجت می تواند زمینه های التهابی ایجاد کند که به صورت خودبخودی گره های قرمز (ارادیوم ندوز) ظاهر می شود، معمولا در جلوی پاها. برخی از بیماران مبتلا به سندرم بهجت یک واکنش پوستی قرمز یا تندرستی را در مناطقی که از طریق سوزن های تزریقی سوراخ شده اند، ایجاد می کنند. تحقیقات نشان داده است که آکنه بیشتر در بیماران مبتلا به سندرم بهجت اتفاق می افتد که آرتروز نیز به عنوان یک تظاهر است.

زخم ها در هر مکان در معده، روده بزرگ یا کوچک در بیماران مبتلا به بیماری بهجت رخ می دهد.

سندروم بهجت چگونه تشخیص داده می شود؟

سندرم بهجت براساس یافته های زخم های دهان رکابی همراه با هر دو مورد از موارد زیر تشخیص داده می شود: التهاب چشم، زخم های دستگاه تناسلی یا اختلالات پوستی که در بالا ذکر شد.

یک تست پوستی مخصوص به نام یک آزمایش پچری همچنین می تواند سندرم بهجت را پیشنهاد کند. (سایر معیارهای بالا هنوز برای تشخیص نهایی مورد نیاز است.) این آزمون شامل تقلید پوست ساعد با سوزن استریل است. این آزمایش مثبت است و نشان می دهد که سندرم بهجت زمانی اتفاق می افتد که پرکشن یک گره استریل قرمز یا پوسچول است که قطر آن در طول 24-48 ساعت بعد از آزمایش بیشتر از 2 میلی متر قطر است.

آزمایشات مانند بیوپسی پوست، سوراخ کردن کمری، اسکن مغناطیسی مغز و آزمایشهای روده برای بیماران فردی براساس علائم موجود در نظر گرفته شده است.

درمان سندرم بهجت چیست؟

درمان با سندرم بهجت بستگی به شدت و موقعیت تظاهرات آن در یک بیمار دارد.

ژل های استروئید (کورتیزون)، پاستر (مانند Kenolog in Orabase) و کرم ها می توانند برای زخم دهان و دستگاه تناسلی مفید باشند. کلشیسین (Colcrys) همچنین می تواند زخمهای مجدد را به حداقل برساند. Trental (pentoxifylline) نیز در درمان زخم های دهان و دندان استفاده شده است.

التهاب مشترک می تواند به داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی مانند ibuprofen و دیگران یا استروئیدهای خوراکی نیاز داشته باشد. کولسیسین و کورتیزون خوراکی و تزریقی برای التهاب مفاصل، چشم، پوست و مغز استفاده می شود. سولفاسالازین (آزولیدین) در برخی از بیماران برای آرتریت موثر بوده است. بیماری روده ای با استروئید های خوراکی و سولفاسالازین درمان می شود.

درمان التهاب چشم ضروری است. بیماران مبتلا به علائم چشم یا سابقه التهاب چشم باید توسط چشم پزشک بررسی شوند. التهاب مقاوم در برابر چشم اغلب می تواند به داروهای جدید بیولوژیکی پاسخ دهد که پروتئین را متوقف می کند که نقش مهمی در آغاز التهاب به نام TNF دارد. این داروها از داروهای مسدود کننده TNF شامل infliximab (Remicade) و adalimumab (Humira) نیز می توانند برای زخم های شدید دهان مفید باشند.

بیماری های شدید شریان ها، چشم و مغز می تواند برای درمان دشوار باشد و نیاز به داروهای قدرتمندی است که سیستم ایمنی بدن را به نام عوامل سرکوب کننده سیستم ایمنی سرکوب می کند. داروهای ضد فشارخون مورد استفاده برای سندرم شدید قوی عبارتند از: کلرامبوسیل (لوکران)، آزاتیوپرین (ایمورن) و سیکلوفسفامید (سایتوکسان). سیکلوسپورین برای بیماری مقاوم است.

مطالعات نشان می دهد که تالیدومید (تالیمید) ممکن است در برخی از بیماران مبتلا به سندرم بهجت در درمان و پیشگیری از زخم دهان و اندام تناسلی مفید باشد. عوارض جانبی تالیدومید شامل ترویج غیرطبیعی رشد جنین، آسیب عصبی (نوروپاتی) و هیپراسیدا شدن است. در حال حاضر آزمایشات مربوط به درمان اینترفرون آلفا در بیماران مبتلا به سندرم بهجت در حال انجام است.

ترجمه : شاخه