شاخه

درمان های هموفیلی چیست؟

درمان اصلی جایگزینی عوامل لخته شدن خون است. کنسانتره فاکتور لخته شدن می تواند از خون اهدا کننده انسان خالص شود یا با استفاده از روش هایی که از خون اهدا کننده استفاده نمی کنند، ساخته شده در آزمایشگاه است. این نوع درمان به عنوان درمان جایگزین شناخته می شود. جایگزینی درمان با فاکتور لخته شدن با تزریق کنسانتره فاکتور لخته شدن به ورید انجام می شود، بسیار شبیه انتقال خون است. این نوع درمان را می توان در خانه با آموزش و آموزش مناسب انجام داد.

بسته به شدت شرایط، درمان جایگزینی فاکتور لخته شدن کمبود ممکن است بر اساس یک مورد (تحت عنوان تقاضای درمان) یا به صورت منظم برای جلوگیری از وقوع خونریزی (به عنوان درمان پیشگیری) شناخته شود.

افرادی که موارد خفیف هموفیلی A دارند، گاهی با داروهای دسموپرسین درمان می شوند، همچنین به عنوان DDAVP شناخته می شوند. این دارو باعث آزاد شدن مواد از پلاکت ها می شود که به پلاکت پلاکت کمک می کند. آن را به آرامی از طریق مسیر وریدی (IV) یا گاهی اوقات در فرم اسپری بینی فراهم می شود.

داروهای ضد درد ممکن است برای تسکین علائم تجویز شوند، اما داروهای ضد درد مانند داروهای ضد التهابی مانند آسپیرین یا غیر استروئیدی (از جمله ناپروکسن، ایبوپروفن) باید استفاده شوند، زیرا این نوع داروها باعث مهار توانایی خون در لخته شدن می شوند. استامینوفن (تیلنول و دیگران) اغلب برای تسکین درد استفاده می شود.

مهار کننده ها

یک عارضه اصلی درمان، توسعه مهار کننده های به اصطلاح عوامل لخته شدن است. مهار کننده ها (آنتی بادی ها) تولید می شوند زیرا بدن می بیند که عامل مرکبات مورد استفاده برای درمان بیماران برای کاهش یا جلوگیری از خونریزی، به عنوان خارجی و فعال سازی یک پاسخ ایمنی در بیمار برای از بین بردن مواد خارجی (عامل VIII یا عامل IX).

مهار کننده های فاکتور VIII شایع ترین هستند و در حدود یک سوم افراد مبتلا به هموفیلی A و حدود 1 در هر 50 نفر مبتلا به هموفیلی آرام خفیف یا متوسط ​​هستند. آنها معمولا در دوران کودکی در افرادی که مبتلا به هموفیلی A و بعد از آن در زندگی در موارد ملایم. مهار کننده ها هر دو کنسانتره فاکتور VIII جایگزین و همچنین هر فاکتور VIII که در بدن وجود دارد را از بین می برند. این یک عارضه جدی از درمان است، زیرا عامل مرکبات دیگر در درمان بیماری موثر نیست. فعالیت مهار کننده ها برای از بین بردن کنسانتره فاکتور VIII نشان می دهد که درجه های مختلف بیماری در میان افراد و حتی می تواند در طول زمان در یک فرد متفاوت باشد.

در حدود دو سوم موارد، مهارکننده ها به تنهایی یا با درمان شناخته شده به عنوان درمان تحمل ایمنی (ITT) یا القاء تحمل ایمنی (ITI) ناپدید می شوند. در موارد هموفیلی شدید A با پایداری مهارکننده ها، دیگر کنسانتره های فاکتور مانند کنسانتره پیچیده پروترومبین فعال یا فاکتور VIIa نوترکیب به منظور کمک به کنترل خونریزی تزریق می شود.

توسعه مهارکننده های فاکتور IX بسیار کمتر است و در حدود 1٪ افراد مبتلا به هموفیلی B اتفاق می افتد. با این حال، هنگامی که کنسانتره IX فاکتور تولید می شود، واکنش های حساسیتی بسیار جدی ایجاد می شود. درمان تحمل ایمنی برای از بین بردن مهار کننده ها کمتر از آنکه با هموفیلی A باشد، کمتر است.

عفونت ها

عفونت های منتقله از راه خون مانند ویروس HIV و هپاتیت B و C یک عارضه اصلی در درمان هموفیلی در طول دهه 1980 بود. این عفونت ها از طریق فاکتورهای کنسانتره و دیگر محصولات خون که برای درمان هموفیلی مورد استفاده قرار می گیرند، انتقال یافت. استفاده از استخرهای اهدا کننده بزرگ خون جهت تهیه کنسانتره های فاکتور و عدم وجود آزمایش های خاص برای عوامل عفونی، هر دو به آلودگی محصولات خون مورد استفاده برای درمان هموفیلی کمک می کنند. تا سال 1985، حدود 90٪ افراد مبتلا به هموفیلی شدید مبتلا به ویروس اچ آی وی بودند و حدود نیمی از افراد مبتلا به هموفیلی HIV مثبت بودند. امروزه روشهای غربالگری و تولید، از جمله تکنیک های حذف ویروس و همچنین توسعه عوامل نوترکیب، اساسا این عارضه غم انگیز درمان را از بین می برند.

آیا می توان از خونریزی جلوگیری کرد؟

هموفیلی یک بیماری ژنتیکی (ارثی) است و قابل پیشگیری نیست. مشاوره ژنتیکی، شناسایی حاملها از طریق آزمایش ژنتیک مولکولی و تشخیص قبل از تولد برای کمک به افراد در درک خطر ابتلا به بیماری کودک مبتلا به هموفیلی موجود است.

چشم انداز (پیش آگهی) برای هموفیلی چیست؟

قبل از ایجاد کنتراست عامل، افراد مبتلا به هموفیلی به طور قابل توجهی کاهش امید به زندگی را کاهش دادند. امید به زندگی قبل از سال های 1960 برای افرادی که مبتلا به هموفیلی شدید بود، محدود به 11 سال بود. در حال حاضر مرگ و میر (مرگ) در مردان مبتلا به هموفیلی دو برابر مردان سالم است. همانطور که قبلا ذکر شد، افزایش HIV و هپاتیت در طی دهه 1980 موجب افزایش میزان مرگ و میر شد.

در حال حاضر، درمان سریع و مناسب می تواند خطرات ناشی از خونریزی های تهدید کننده حیات و شدت آسیب ناشی از مفاصل را به طور چشمگیری کاهش دهد، اما از بین رفتن مفصلی، عوارض مزمن هموفیلی همچنان ادامه دارد.

ترجمه : شاخه